un Un syndrome de Peutz-Jeghers révélé par une invagination intestinale aigüe traite par laparoscopie

Abstract

Le syndrome de Peutz Jehgers (SPJ) est une maladie rare d’origine génétique autosomique dominante. Il s’agit d’un syndrome associant une pigmentation cutanéo-muqueuse, des polypes hamartomateux de l’intestin grêle ; Ces derniers provoquent des douleurs abdominales intermittentes et surtout une occlusion par invagination. L’imagerie permet le diagnostic d’invagination sur ses polypes et l’examen histologique établit le diagnostic du SPJ. Nous rapportons un cas rare d’une invagination intestinale sur des polypes hamartomateux, chez une patiente de 26 ans, qui consulte pour des douleurs abdominales aigues. La tomodensitométrie objective une invagination de l’intestin grêle. Un abord laparoscopique a permis la résection de polypes de l’intestin grêle et aussi d’éviter une laparotomie chez cette population qui nécessite plusieurs interventions chirurgicales. L’examen histologique a établi le diagnostic du SPJ. Ce cas illustre la valeur du diagnostic précoce de la maladie et de l’abord coelioscopique.

Mots clés : Invagination, Peutz-Jeghers, Occlusion, Polype, Laparoscopie.